外阴痣并发状汗管囊腺瘤、 毛母细胞瘤及血管瘤

1 假造摘要病患男，33 岁。因前方侧两头棉及胸部金黄紫色无叶多毛 锥形发炎性深褐紫色 33 年，于 2016 年 10 月 14 日来我院棉 肤科就诊。病患出生时即发现前方侧两头棉及胸部一暗红 紫色深褐紫色，表层无叶发植被，且随年龄逐渐变小，中年 时棉损变小明显，隆起于体表，并有黑紫色斑斑块植被， 未曾系统治疗法，偶有两头晕感，搔绑后易破溃出血。否认家 族；还有多种不同性疾病病患。 体格体检：各系统体检均亦然常。棉肤科体检：前方结节 部、前方上睑、前方侧胸部部及腮部一金黄紫色斑斑块，18 cm× 10 cm，白紫色深浅滞后；受了伤则有眦及上睑部棉损表层凸 褐；腮部可见 2 枚斑块，表层红褐色刺锥形，边界清楚，千分之 棉肤表层（上图 1A），质软，有油腻感。实验室及辅助体检：血、尿常规及肾、肾功能均亦然 常；梅毒螺旋体颗粒凝集检验（TPHA）、短时间内血红素中间体 素检验（RPR）及 HIV 抗体均阴性。 前方侧胸部部棉损有组织临床体检：表棉发炎红褐色 肿锥形，棉脂腺和大可汗腺发炎（上图 2A、 B）；大可汗腺与表棉 隔开，圆形成锥形突起，游离；还有较大浆蛋白发炎（上图 2C、 D）；真棉内可见多个突起锥形蛋白团块，则有周薄 单纯形排列红褐色栅栏锥形，与亦然常有组织间无收缩间或，薄 单纯形核小，圆其本质规则（上图 2E）；真棉热力大量圆形锥形、一般来说 不一的血管壁高音，高音内充满红蛋白（上图 2F）。 诊断：棉脂腺睫叶模版锥形可汗管囊腺肿、叶母薄 单纯形肿及血管壁肿。 治疗法：全麻下予前方侧胸部前所未有棉脂腺睫叶扩展切除 术、胸部大面积棉瓣移转到修补术及全厚棉片移植术。术 后创面肉芽有组织植被极好，随访棉损处可见瘢痕和少 许紫色素沉着（上图 1B）。A：前方结节部、前方上睑、前方侧胸部部及腮部一金黄紫色斑斑块，白紫色深浅滞后；受了伤则有眦及上睑部棉损表层凸褐； 腮部可见 2 枚斑块，表层红褐色刺锥形，边界清楚，千分之棉肤表层；B：术后病灶处遗留少许瘢痕及紫色素沉着 上图 1 棉脂腺睫叶模版锥形可汗管囊腺肿、叶母蛋白肿及血管壁肿病患治疗法前、后棉损A、 B：表棉发炎红褐色肿锥形，棉脂腺和大可汗腺发炎（A： ×40； B： ×100）；C、 D：大可汗腺与表棉隔开，圆形成锥形突起，游离 ；还有较大浆蛋白发炎（C： ×40； D： ×100）；E：真棉内可见多个突起锥形蛋白团块，则有周蛋白排列红褐色栅栏锥形，与亦然常组 织间无收缩间或，蛋白核小，圆其本质规则（×100）；F：真棉热力大量圆形锥形、一般来说不一的血管壁高音，高音内充满红蛋白（×100） 上图 2 棉脂腺睫叶模版锥形可汗管囊腺肿、叶母蛋白肿及血管壁肿病患前方侧胸部部棉损有组织临床像（HE 染料）2 叛 论棉脂腺睫叶原指器官样睫叶，有时候出生即有，为单个圆 圆形或卵圆圆形深褐紫色，境界清楚，好发于两胸部及颈部；至青 春期，棉损明显变小，表层红褐色现蜡样光泽[1]。棉脂腺睫叶可 模版多种棉肤，如锥形可汗管囊腺肿、叶母蛋白 肿、叶鞘肿、棉脂腺及二阶棘棉肿等，其中以 锥形可汗管囊腺肿和叶母蛋白肿常见于，其次是叶鞘肿和 棉脂腺肿[2-3]。叶母蛋白肿曾被误认为是复合蛋白乳癌，而 使后者成为棉脂腺睫叶常模版的恶性，但近年来有 学术研究证明棉脂腺睫叶仅间有模版复合蛋白乳癌[3-5]。棉脂腺 睫叶有时候模版 1 种，但也可同时模版≥2 种。 Miller 等[6]报告 1 实有棉脂腺睫叶模版 5 种，包括棉脂 腺乳癌、复合蛋白乳癌、叶发腺肿、叶母蛋白肿和锥形可汗 管囊腺肿，是迄今为止模版种类最多的病患。迄今为止 国内、则有尚未见棉脂腺睫叶模版血管壁肿的报道。 叶母蛋白肿为叶囊来源不明的，在有组织圆其本质学上 与复合蛋白乳癌非常相合似，且均可以模版于棉脂腺睫叶。以 往常被误诊为复合蛋白乳癌，因此必须将二者加以鉴别。 叶母蛋白肿植被常关节炎，四边对称，有时候不与表棉相合 连，很少发生坏死及薄菌感染，收缩性孔隙位于肿游离内， 常见于角质囊肿，叶球和叶，蛋白分化好，无核分裂 象，炎性蛋白发炎少见。而复合蛋白乳癌的肿于真棉 热力，不对称，肿体周围有明显的收缩间或，游离内成纤维蛋白及炎性蛋白较大，常发生坏死及薄菌感染。 发于是良性，但它好发于两胸部及胸部，青春 期后植被迅速且易模版多种良、恶性，严重影响 病患的身心健康。因此发于于中年前疗程切除是一 种理想的治疗法原理。本实有为中年病患，棉脂腺睫叶前所未有， 同时模版锥形可汗管囊腺肿、叶母蛋白肿及血管壁肿， 予疗程切除后，两头、胸部大面积行棉瓣移转到修补术及全 厚棉片移植术。康复 20 d 后，创面肉芽植被极好，随访 3 个月后恢复极好。参考文献略。原始记事：部下月，张 健等，棉脂腺睫叶模版锥形可汗管囊腺肿、 叶母蛋白肿及血管壁肿[J],临床棉肤科杂志，2018 ，47（11） ：713-715.